Συνεργάτης Ιατρικού Κέντρου Ψυχικού

Μέλος του Ελληνικού Ιδρύματος Οστεοπόρωσης

Μέλος της Ενδοκρινολογικής Εταιρείας

Twentyfour_seven

Διεύθυνση Ιατρείου'
Πλάτωνος 9 & Χαιμαντά, Χαλάνδρι

Τηλ.: 210 6817282 Κιν.: 6974302461
Services_teaser

Αδενώματα υπόφυσης

Big________-1

Τι είναι η υπόφυση ; 

Η υπόφυση είναι ένας μεγάλης σημασίας ενδοκρινής αδένας, που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου, πίσω από τη μύτη και στο ύψος των ματιών, σε μία περιοχή που λέγεται τουρκικό εφίππιο (εφίππιο = σέλλα αλόγου). 
Η περιοχή αυτή βρίσκεται κάτω από τα οπτικά νεύρα, πράγμα που εξηγεί τις οπτικές διαταραχές που εμφανίζονται σε ορισμένους ασθενείς με αδένωμα υπόφυσης. Έχει διαστάσεις όσο ένα μπιζέλι και βάρος περίπου 0,5 γραμμάρια. Οι ορμόνες που εκκρίνει, ελέγχουν λειτουργίες σε πολλά σημεία του σώματος όπως ο θυρεοειδής, τα γεννητικά όργανα κλπ. 

 

ΑΔΕΝΩΜΑΤΑ ΥΠΟΦΥΣΗΣ

 

  Πρόκειται για μονήρη συνήθως νεοπλάσματα που αναπτύσσονται στην υπόφυση και μπορεί να είναι μικροαδενώματα (μέγεθος < 1 εκατοστό), ή μακροαδενώματα ( >1 εκατοστό).

  Εκκρίνουν διάφορες ορμόνες , με αποτέλεσμα να προκύπτει κάποιο κλινικό σύνδρομο, ενώ μερικά είναι μη λειτουργικά, δηλαδή δε συνδέονται με αναγνωρίσιμο κλινικό σύνδρομο από υπερέκκριση ορμόνης, και άλλα είναι πολυορμονικά, δηλαδή εκκρίνουν ταυτόχρονα περισσότερες από μία ορμόνη.

  Εκτός από τα συμπτώματα που προκύπτουν από την υπερέκκριση των ορμονών, μπορεί να 

προκαλέσουν και νευρολογική συμπτωματολογία ή οπτικές διαταραχές ( συμπτώματα που οφείλονται στον όγκο του αδενώματος ).

  Η θεραπεία τους είναι φαρμακευτική  ή χειρουργική ( ανάλογα με την περίπτωση), ενώ κάποιες φορές χρησιμοποιείται και η ακτινοθεραπεία.

 

 

ΤΥΧΑΙΩΜΑΤΑ ΥΠΟΦΥΣΗΣ

 

  Είναι υποφυσιακές βλάβες που ανευρίσκονται τυχαία στην περιοχή της υπόφυσης, σε απεικονιστικό έλεγχο

( συνήθως αξονική ή μαγνητική εγκεφάλου ) που έγινε για άλλο λόγο ( π.χ. κεφαλαλγία, τραυματισμό κεφαλής ) και όχι για συμπτωματολογία που σχετίζεται με την υποφυσιακή βλάβη. Μπορεί όμως και να βρεθούν κάποιες βλάβες που μοιάζουν με αδένωμα στην υπόφυση, αλλά δεν είναι , όπως : μεταστάσεις στην υπόφυση, αμαρτώματα, ανευρίσματα της έσω καρωτίδας, μηνιγγιώματα, σαρκοείδωση, λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα, κοκκιώματα και άλλα.

  Η διερεύνησή τους κρίνεται απαραίτητη, γιατί μπορεί στο μεγαλύτερο ποσοστό τους να είναι μη λειτουργικά,δηλαδή να μην παράγουν ορμόνες σε ποσότητες τέτοιες που να προκληθεί κλινική συμπτωματολογία, αλλά μπορεί να πρόκειται τελικά για αδενώματα ( συνήθως μικροαδενώματα ) .

   Η διερεύνηση αυτή γίνεται με το ιστορικό και την κλινική εξέταση του ασθενούς για να εκτιμήσουμε αν υπάρχουν συμπτώματα ορμονικής υπερέκκρισης ή υποφυσιακής ανεπάρκειας , και ανάλογα με τα ευρήματα συμπληρώνεται με τον αντίστοιχο βιοχημικό - ορμονολογικό έλεγχο.

   Η θεραπεία εξαρτάται από το μέγεθός τους και από το αν και τι ορμόνες παράγουν, οπότε μπορεί να πρόκειται για απλή παρακολούθηση σε τακτά χρονικά διαστήματα, ή για φαρμακευτική ή για χειρουργική αντιμετώπιση.

 

 

 

 

ΜΕΓΑΛΑΚΡΙΑ

 

     Είναι ένα σύνδρομο που οφείλεται στην υπερέκκριση της αυξητικής ορμόνης ( GH )  και στο 95 % των περιπτώσεων οφείλεται σε καλόηθες αδένωμα της υπόφυσης. Παρουσιάζεται με  την ίδια συχνότητα και στα δύο φύλα, με μέση ηλικία διάγνωσης τα 40 χρόνια για τους άνδρες και τα 45 για τις γυναίκες, και είναι μια νόσος που εξελίσσεται βραδέως με κλινικά συμπτώματα που δεν αναγνωρίζονται εύκολα, με αποτέλεσμα η διάγνωσή της να γίνεται 5-10 χρόνια μετά την έναρξή της.

Το σύνδρομο που προκύπτει από την υπερέκκριση αυξητικής ορμόνης πριν από τη σύγκλειση των επιφύσεων των μακρών οστών, λέγεται γιγαντισμός.

    Εκτός από το αδένωμα υπόφυσης άλλα  πολύ πιο σπάνια αίτια μεγαλακρίας, είναι :

- καρκίνωμα υπόφυσης

- διάφορα γενετικά σύνδρομα που συνοδεύονται , εκτός των άλλων, από μεγαλακρία ( σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας  ΜΕΝ-1, σύνδρομο McCune-Albright, σύμπλεγμα Carney )

- υπερέκκριση της υποθαλαμικής GHRH από όγκους στην περιοχή του υποθαλάμου ( αμάρτωμα, γλοίωμα, γαγγλιοκύττωμα), ή έκτοπα από όγκους παγκρέατος , φαιοχρωμοκύττωμα, καρκινοειδές των βρόγχων ή του εντέρου

- έκτοπο αδένωμα της υπόφυσης ( στο σφηνοειδή κόλπο, στο λιθοειδές οστό, στο ρινοφάρυγγα ), που εκκρίνει αυξητική ορμόνη.

 

     Κλινικά, η μεγαλακρία εμφανίζεται με μια μεγάλη ποικιλία συμπτωμάτων , τα κυριότερα εκ των οποίων είναι : 

1)  διόγκωση των μαλακών μορίων και μεγέθυνση των άκρων ( οι ασθενείς αναφέρουν χαρακτηριστικά ότι αγοράζουν παπούτσια μεγαλύτερου μεγέθους και ότι δεν τους χωράνε τα γάντια ή τα δαχτυλίδια τους )

2)  αρθραλγίες, προγναθισμός , οστεοαρθρίτιδα

3)  σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα

4)  κεφαλαλγίες, οπτικά σκοτώματα ή άλλες διαταραχές οράσεως 

5)  διαταραχές του μεταβολισμού ( σακχαρώδης διαβήτης, υπερλιπιδαιμία ) , θυρεοειδοπάθεια ( βρογχοκήλη , δηλαδή διόγκωση θυρεοειδούς)

6)  αρτηριακή υπέρταση, καρδιομεγαλία, άπνοια ύπνου

7)  παραμόρφωση χαρακτηριστικών προσώπου, ακμή και λιπαρότητα δέρματος, εφίδρωση, ρυτίδωση δέρματος

8)  μεταβολή στη χροιά της φωνής, αύξηση του μεγέθους της γλώσσας , σπλαγχνομεγαλία

9)  διαταραχές περιόδου στις γυναίκες, μείωση σεξουαλικής επιθυμίας, ανικανότητα σε άντρες

10)  πολύποδες παχέος εντέρου και  πιο αυξημένη συχνότητα εμφάνισης κάποιων τύπων καρκίνου σε σχέση με το γενικό πλθυσμό ( παχύ έντερο, μαστός, νεφρός, θυρεοειδής, προστάτης ).

 

    Η διάγνωση γίνεται από την κλινική συμπτωματολογία και επιβεβαιώνεται με τον εργαστηριακό- ορμονολογικό έλεγχο και με τον απεικονιστικό ( μαγνητική τομογραφία υπόφυσης ), ενώ απαραίτητη κρίνεται και η οφθαλμολογική εξέταση με έλεγχο των οπτικών πεδίων.

 

    Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος ( διασφηνοειδικά ) , που πρέπει να γίνεται από νευροχειρουργό με εμπειρία σε αφαίρεση αδενωμάτων υπόφυσης, ενώ ακολουθούν η φαρμακευτική θεραπεία και η ακτινοθεραπεία . Σε περίπτωση που αποτύχει ο θεραπευτικός στόχος,  οι τρεις παραπάνω επιλογές μπορούν να συνδυαστούν ώστε να επιτευχθεί το καλύτερο θεραπευτικό αποτέλεσμα.

 

 

ΠΡΟΛΑΚΤΙΝΩΜΑ

 

   Είναι ένα από τα πιο συχνά αδενώματα της υπόφυσης , καλόηθες, πιο συχνό σε γυναίκες ηλικίας 20 - 50 ετών, ενώ μετά τα 50 μπορεί να εμφανιστεί με την ίδια συχνότητα και στα 2 φύλα, σπάνιο σε παιδική και εφηβική ηλικία.

 

   Η κλινική συμπτωματολογία που προκύπτει, οφείλεται :

- στον όγκο του αδενώματος ( κεφαλαλγίες, διαταραχές οράσεως, νευρολογικά συμπτώματα, ανεπάρκεια και άλλων ορμονών της υπόφυσης )

- στην υπερέκκριση προλακτίνης από το αδένωμα ( υπερπρολακτιναιμία ), που προκαλεί διαταραχές της γοναδικής λειτουργίας σε άντρες ( μείωση της libido, ανικανότητα, υπογονιμότητα ) και σε γυναίκες

( ανωορρηξία, αμηνόρροια, αραιομηνόρροια, μείωση της libido , υπογονιμότητα ), γαλακτόρροια ( και στα 2 φύλα ), γυναικομαστία στους άντρες.

 

   Η διάγνωση γίνεται από τα κλινικά ευρήματα, το ιστορικό ( πρέπει να αποκλειστούν άλλα αίτια που προκαλούν αύξηση της προλακτίνης ), το βιοχημικό- ορμονολογικό έλεγχο , ενώ η ύπαρξη του αδενώματος επιβεβαιώνεται με τη μαγνητική τομογραφία της υπόφυσης ( MRI ).

 

   Η θεραπεία   είναι φαρμακευτική ( αγωνιστές της ντοπαμίνης ), ενώ σε εξαιρετικές περιπτώσεις αυτά τα αδενώματα χρήζουν χειρουργικής αντιμετώπισης ή ακτινοθεραπείας.

 

   Άλλα αίτια που προκαλούν αύξηση της προλακτίνης, είναι :

-  φυσιολογικά ( κύηση, θηλασμός, stress, έντονη άσκηση, ψηλάφηση μαστών , πρωτεινούχο γεύμα )

-  υποθυρεοειδισμός

-  άλλα νοσήματα στην περιοχή της υπόφυσης / υποθαλάμου

-  φάρμακα ( κυρίως τα αντιψυχωσικά, αλλά και η βεραπαμίλη, η κοκαίνη και τα οπιοειδή ).

 

 

ΣΥΝΔΡΟΜΟ  CUSHING

 

 

         Cushing Cushing 2

 

   Η πιο συχνή αιτία είναι η εξωγενής χορήγηση γλυκοκορτικοειδών ( κορτιζόνης ) , ενώ πιο σπάνια οφείλεται σε αδένωμα της υπόφυσης που εκκρίνει ACTH ( νόσος Cushing ), προκαλώντας υπερβολική έκκριση κορτιζόλης από τα επινεφρίδια, με αποτέλεσμα να προκύπτει η κλινική συμπτωματολογία του συνδρόμου που περιλαμβάνει 

 

-  κεντρικού τύπου παχυσαρκία με εναπόθεση λίπους στην κοιλιά , μεταβολικό σύνδρομο ( διαβήτης, υπέρταση )

-  λεπτό δέρμα, ερυθρο-ιώδεις ραβδώσεις , ακμή, υπερτρίχωση , εύκολες εκχυμώσεις, πανσεληνοειδές προσωπείο

-  οστεοπόρωση, μυοπάθεια, μυική αδυναμία

-  αμηνόρροια

-  ψυχιατρικές διαταραχές ( ως μανιοκατάθλιψη ).

 

   Άλλες αιτίες του συνδρόμου Cushing είναι η έκτοπη έκκριση ACTH ή της υποθαλαμικής CRH , το αδένωμα και ο καρκίνος επινεφριδίου.

 

   Η διάγνωση του συνδρόμου γίνεται με τον ορμονολογικό - βιοχημικό έλεγχο ( σε αίμα και ούρα) και με μια σειρά δοκιμασιών που έχουν σκοπό να αναστείλουν τον άξονα υποθάλαμος- υπόφυση - επινεφρίδια, ενώ συμπληρώνεται με τη μαγνητική τομογραφία της υπόφυσης που απεικονίζει το αδένωμα. 

 

    Όταν το σύνδρομο οφείλεται σε αδένωμα της υπόφυσης, η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος από έμπειρο νευροχειρουργό, που γίνεται διασφηνοειδικά ,  ενώ όταν το χειρουργείο δεν έχει τα αναμενόμενα αποτελέσματα μπορεί να ακολουθήσει η χορήγηση εξωτερικής ακτινοβολίας.

Σε κάποιες περιπτώσεις ( π.χ  πριν το χειρουργείο, όταν δεν υπάρχει σαφής διάγνωση, μετά από ακτινοβολία ), είναι δυνατόν να χορηγηθούν και φάρμακα που δρουν είτε στο επινεφρίδιο είτε στην υπόφυση, με σκοπό να μειωθεί η υπερκορτιζολαιμία και τα συμπτώματα που προκαλεί . 

 

 

 

   

 

ΥΠΟΦΥΣΙΑΚΗ  ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ

 

   Πρόκειται για ανεπάρκεια μιας ή περισσοτέρων ορμονών της υπόφυσης, που οφείλεται σε διάφορα αίτια  :  όγκοι υπόφυσης, κρανιοφαρυγγίωμα, χειρουργική αφαίρεση, ακτινοβολία για κακοήθη νοσήματα, μεταστάσεις, φλεγμονές, διηθητικά νοσήματα (π.χ. σαρκοείδωση), λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα, απόστημα, κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις, αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, οπιοειδή, αποπληξία ή αιμορραγία της υπόφυσης.

  Η διάγνωση της ανεπάρκειας γίνεται με τον προσδιορισμό των επιπέδων των ορμονών στο αίμα, για να ακολουθήσει η θεραπεία υποκατάστασης με την ορμόνη ή τις ορμόνες που ανεπαρκούν.

 

 

ΚΡΑΝΙΟΦΑΡΥΓΓΙΩΜΑ

 

  Είναι ένας σχετικά σπάνιος, συνήθως καλοήθης όγκος , που αναπτύσσεται με βραδύ ρυθμό και εντοπίζεται στο τουρκικό εφίππιο ( ανατομική περιοχή μέσα στην οποία βρίσκεται η υπόφυση ), ή πάνω από αυτό.

  Είναι πιο συχνό σε παιδιά και εφήβους ( ηλικίας 5- 14 ετών ), αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε ενήλικες. 

Το μέγεθός του κυμαίνεται συνήθως από 2 - 4 εκατοστά , αλλά μπορεί να είναι και μικρότερο των 2 εκατοστών ή και μεγαλύτερο των 4 εκατοστών. Υπάρχουν 2 τύποι :

-  τα αδαμαντινώματα  ( πιο συχνά σε παιδιά και συνήθως κυστικής μορφής )

-  ο θηλωματώδης τύπος  ( πιο συχνά σε ενήλικες και συνήθως συμπαγούς μορφής ) .

  Τα συμπτώματα που προκαλεί εξαρτώνται από το μέγεθός του , την εντόπισή του , αλλά και από την ηλικία του ασθενούς , και ποικίλουν από νευρολογικές διαταραχές  ( ναυτία, έμετοι, κεφαλαλγία ),  ενδοκρινολογικές 

( καθυστέρηση ανάπτυξης, υποφυσιακή ανεπάρκεια, διαταραχές περιόδου, άποιο διαβήτη , παχυσαρκία, υποθυρεοειδισμό ), ή διαταραχές της όρασης  .

 

  Η διάγνωση γίνεται με αξονική ή μαγνητική τομογραφία , και συμπληρώνεται με τον ενδοκρινολογικό και οφθαλμολογικό έλεγχο,  και η θεραπεία είναι κυρίως  χειρουργική , ενώ σε oρισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιείται και η ακτινοθεραπεία.

   Συνιστάται τακτική παρακολούθηση του ασθενούς, γιατί δυστυχώς ακόμα και μετά από ριζική αφαίρεση του όγκου μπορεί να υποτροπιάσει .

 

 

ΓΕΡΜΙΝΩΜΑ

 

  Είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα που εντοπίζεται στις γονάδες (όρχεις, ωοθήκες), στο μεσοθωράκιο και στο κεντρικό νευρικό σύστημα (κυρίως σε υπόφυση / υποθάλαμο και επίφυση ).

  Είναι πιο συχνό στην πρώτη και δεύτερη δεκαετία ζωής ( 10-21 ετών), και προκαλεί ποικιλία συμπτωμάτων που περιλαμβάνει διαταραχές της όρασης, κεφαλαλγία, άποιο διαβήτη, καθυστέρηση ανάπτυξης σε παιδιά, καθυστέρηση εφηβείας, ανεπάρκεια άλλων ορμονών της υπόφυσης, πρώιμη ήβη.

   Η διάγνωση γίνεται με βιοψία.

  Η θεραπεία είναι συνδυαστική ( χειρουργείο, χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία).

 

 

ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ  ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ  ΥΠΟΦΥΣΙΤΙΔΑ

 

   Είναι πολύ σπάνια, πιο συχνή σε γυναίκες, συσχετίζεται με την κύηση και τη λοχεία , εξαιτίας της αύξησης του μεγέθους της υπόφυσης κατά την περίοδο της κύησης , καθώς και της αυξημένης αιμάτωσης.

   Η κλινική συμπτωματολογία , οφείλεται στην ανεπάρκεια έκκρισης  των ορμονών της υπόφυσης λόγω καταστροφής των κυττάρων της από την αυτοάνοση διαδικασία , αλλά και στα πιεστικά φαινόμενα που προκαλεί η μάζα, με αποτέλεσμα να εμφανίζονται κεφαλαλγία και διαταραχές οράσεως ( διαταραχές των οπτικών πεδίων ).

   Η θεραπεία είναι φαρμακευτική ( στεροειδή ) , ενώ κάποιες περιπτώσεις αντιμετωπίζονται και χειρουργικά.

  

 

ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΑΥΞΗΤΙΚΗΣ ΟΡΜΟΝΗΣ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ

 

  Η αυξητική ορμόνη (GH), είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη, οπότε η ανεπάρκειά της ευθύνεται για κάποιες περιπτώσεις χαμηλού αναστήματος.

  Η συχνότητα ανεπάρκειάς της είναι 1 στις 4.000-10.000 γεννήσεις, και παρατηρείται πιο συχνά σε αγόρια.

  Τα αίτια είναι πολλαπλά :

-στο 70% των περιπτώσεων είναι ιδιοπαθής (δηλαδή δεν ανευρίσκεται κάποιο αίτιο),

-στο 20% οφείλεται σε ανατομικά αίτια,

-στο 10% οφείλεται σε γενετικά αίτια (μεμονωμένη ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης, ή πολλαπλή ανεπάρκεια και των άλλων ορμονών της υπόφυσης),

-μετά από ακτινοβολία για όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος,  μετά από χημειοθεραπεία, ψυχοκοινωνικά αίτια, κλπ.

  Η θεραπεία βασίζεται στη χορήγηση αυξητικής ορμόνης όσο νωρίτερα γίνεται, έτσι ώστε να επιτευχθεί ένα φυσιολογικό τελικό ανάστημα.

 

 

ΥΠΟΓΟΝΑΔΟΤΡΟΦΙΚΟΣ ΥΠΟΓΟΝΑΔΙΣΜΟΣ

 

  Προκαλείται από την ανεπάρκεια των γοναδοτροφινών ( FSH,LH), για την οποία ευθύνονται υποθαλαμικά ή υποφυσιακά αίτια ( όγκοι, μετά από ακτινοβολία, τραύμα της κεφαλής,σαρκοείδωση, διατροφικές διαταραχές όπως η νευρογενής ανορεξία και η ψυχογενής βουλιμία, γονιδιακές μεταλλάξεις, φάρμακα ) .

  Ξεχωριστή περίπτωση αποτελεί το σύνδρομο Kallmann, που παρουσιάζεται με  υπογοναδοτροφικό υπογοναδισμό μαζί με ανοσμία.

  Όποια και να είναι η αιτία, το αποτέλεσμα είναι η αδυναμία ενήβωσης και ο υπογοναδισμός, άρα και η υπογονιμότητα στην ενήλικη ζωή.

 

 

ΑΠΟΙΟΣ ΔΙΑΒΗΤΗΣ

 

  Η αντιδιουρητική ορμόνη (ΑDΗ), παράγεται στον υποθάλαμο και καταλήγει στον οπίσθιο λοβό της υπόφυσης . Η δράση της είναι πολύπλοκη και πολύ σημαντική, γιατί παίζει ρόλο στη ρύθμιση των υγρών και των ηλεκτρολυτών

( δρα στους νεφρούς ) και η ανεπάρκειά της προκαλεί την αποβολή μεγάλης ποσότητας αραιών ούρων, με κύριες εκδηλώσεις την πολυδιψία ( ακόμα και κατά τη διάρκεια της νύχτας) και την πολυουρία.

 

  Τα αίτια του άποιου διαβήτη ποικίλουν, οπότε διακρίνουμε τον

 -  κεντρικό ή υποθαλαμικό άποιο διαβήτη, από βλάβες του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος ( νεοπλασίες, τραύματα, ισχαιμία εγκεφάλου, ακτινοβολία εγκεφάλου, φλεγμονές, ανευρύσματα ) , αλλά και από οικογενή αίτια με μεταλλάξεις γονιδίων, ή ιδιοπαθή ( όταν δεν ανευρίσκεται κάποια βλάβη )

-   νεφρογενή , από νεφρική νόσο, διαταραχές ηλεκτρολυτών ( κάλιο, ασβέστιο ), φάρμακα ( λίθιο ), πολλαπλούν μυέλωμα, εγκυμοσύνη 

-   ψυχογενή ή πρωτοπαθή πολυδιψία  από υπερβολική πρόσληψη υγρών (κυρίως σε παιδιά υπό στρεσσογόνες καταστάσεις και συναισθηματικές διαταραχές, κάτι που θα πρέπει να αποκλείεται πριν ξεκινήσουμε τη διερεύνηση του άποιου διαβήτη) .

   

 

NΕΥΡΟΕΝΔΟΚΡΙΝΕΙΣ ΟΓΚΟΙ

 

  Πρόκειται για μια ετερογενή ομάδα νεοπλασμάτων ( καλοήθη ή κακοήθη) που προέρχεται

-  από ενδοκρινείς αδένες  ( υπόφυση, επινεφρίδια, θυρεοειδής , παραθυρεοειδείς )

-  από στοιχεία νεύρων  ( παραγαγγλιώματα, νευροβλαστώματα )

-  από όργανα  (στομάχι , έντερο , πάγκρεας , πνεύμονες ) στα οποία ανευρίσκονται νευροενδοκρινικά κύτταρα.

  Oι κλινικές εκδηλώσεις προκύπτουν από την υπερέκκριση ενός ή περισσοτέρων πεπτιδίων με ορμονική δράση.

 

   Το μυελοειδές καρκίνωμα  αποτελεί το νευροενδοκρινή όγκο του θυρεοειδούς, προέρχεται από τα παραθυλακιώδη κύτταρα C , και εκκρίνει την καλσιτονίνη. Μπορεί να είναι σποραδικό και να οφείλεται σε μεταλλάξεις γονιδίων, 

ή κληρονομικό  ( σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας, οικογενές μυελοειδές καρκίνωμα ) .

Δίνει συχνά μεταστάσεις στους λεμφαδένες του τραχήλου και η θεραπεία του είναι χειρουργική ( ολική θυρεοειδεκτομή και λεμφαδενεκτομή ).

 

  Το ινσουλίνωμα   αποτελεί  έναν από τους πιο συχνούς νευροενδοκρινείς όγκους στο πάγκρεας , είναι μικρό σε μέγεθος 

( συνήθως κάτω από 2 εκατοστά ), και προκαλεί υπογλυκαιμία  ( τιμές σακχάρου αίματος < 40 mg/dl ) με συνοδά συμπτώματα  ( ιδρώτες, ταχυπαλμία, τρόμο, ωχρότητα προσώπου, κεφαλαλγία , αδυναμία, ζάλη, θόλωση όρασης, αίσθημα πείνας, διαταραχές συμπεριφοράς ) που υποχωρούν μόλις ο ασθενής φάει κάτι γλυκό .

  Η θεραπεία του είναι χειρουργική .

 

  Το γαστρίνωμα   είναι ένας άλλος ενδοκρινής όγκος του παγκρέατος ( σύνδρομο Zollinger- Ellison ) , που προκαλεί υπεργαστριναιμία, αυξημένη γαστρική οξύτητα και πολλαπλά - υποτροπιάζοντα έλκη του γαστρεντερικού. Εντοπίζεται και σε άλλες θέσεις εκτός παγκρέατος, ενώ μπορεί να είναι και κακόηθες ( καρκίνωμα ).

   Η θεραπεία του είναι χειρουργική.

 

 

 

 

 

   

 

ΠΟΛΛΑΠΛΗ ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΗ ΝΕΟΠΛΑΣΙΑ

 

Περιλαμβάνει τρεις κληρονομικές νόσους, που είναι:

-  αδένωμα υπόφυσης, πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, όγκοι νησιδίων παγκρέατος και δωδεκαδακτύλου

( MEN 1 )

-   μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς, πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, φαιοχρωμοκύττωμα  ( MEN 2 A )

-  μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς, φαιοχρωμοκύττωμα, νευρινώματα γαστρεντερικού σωλήνα, μαρφανοειδής εμφάνιση

 ( MEN 2 B )