Συνεργάτης Ιατρικού Κέντρου Ψυχικού

Μέλος του Ελληνικού Ιδρύματος Οστεοπόρωσης

Μέλος της Ενδοκρινολογικής Εταιρείας

Twentyfour_seven

Διεύθυνση Ιατρείου'
Πλάτωνος 9 & Χαιμαντά, Χαλάνδρι

Τηλ.: 210 6817282 Κιν.: 6974302461
Services_teaser

Παθήσεις επινεφριδίων

Big___________cushing

  Τα επινεφρίδια είναι δύο μικροί αδένες που βρίσκονται στους άνω πόλους των νεφρών, αλλά από τους σημαντικότερους του ενδοκρινικού συστήματος γιατί η παθολογία τους σχετίζεται με αυξημένη νοσηρότητα και θνητότητα. Αποτελούνται από το φλοιό (85%) και τον μυελό (15%).

  Ο φλοιός αποτελείται από τρεις ζώνες, τη σπειροειδή (που παράγει αλδοστερόνη), τη στηλιδωτή (που παράγει γλυκοκορτικοειδή, δηλαδή κορτιζόλη), τη δικτυωτή (που παράγει ανδρογόνα). Η αλδοστερόνη, η κορτιζόλη και τα ανδρογόνα  είναι στεροειδείς ορμόνες, έχουν διαφορετικές δράσεις, αλλά η βιοσύνθεση όλων ξεκινά από το ίδιο πρόδρομο μόριο, τη χοληστερόλη.

  Ο μυελός παράγει τις κατεχολαμίνες (επινεφρίνη και νορεπινεφρίνη, ή πιο γνωστές ως αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη).

 

ΣΥΝΔΡΟΜΟ CUSHING

 

  Προκαλείται από μακροχρόνια έκθεση σε περίσσεια γλυκοκορτικοειδών (υπερκορτιζολαιμία), και έχει διάφορες κλινικές εκδηλώσεις εκ των οποίων κάποιες είναι χαρακτηριστικές, ενώ άλλες είναι μη ειδικές και χρήζουν περαιτέρω διερεύνησης. Η αιτιολογία ποικίλει, και η πιο συχνή αιτία υπερκορτιζολαιμίας είναι η εξωγενής χορήγηση κορτιζονούχων σκευασμάτων, ενώ η ενδογενής υπερκορτιζολαιμία μπορεί να οφείλεται σε αδενώματα των επινεφριδίων ή της υπόφυσης, σε καρκινώματα των επινεφριδίων, σε άλλους όγκους μη υποθαλαμικής ή υποφυσιακής προέλευσης (έκτοπη έκκριση ACTH ή CRH),σε υπερπλασία

 επινεφριδίων και σε άλλα πιο σπάνια αίτια.

  Η διάγνωση της νόσου και η όσο το δυνατόν πιο γρήγορη αντιμετώπισή της είναι μεγάλης σημασίας, γιατί οι επιπτώσεις της υπερκορτιζολαιμίας σε μη επαρκώς ελεγχόμενη νόσο είναι αιτία  αυξημένης  θνησιμότητας.

 

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ

 

   Η αλδοστερόνη είναι μια ορμόνη που παράγεται στα επινεφρίδια, αλλά ασκεί τη δράση της στα νεφρικά σωληνάρια, η σημαντικότερη εκ των οποίων είναι η επαναρρόφηση νατρίου και ύδατος (για αυτό το λόγο λέγεται και αλατοκορτικοειδές), με αποτέλεσμα η αυξημένη παραγωγή της (υπεραλδοστερονισμός) να οδηγεί σε αρτηριακή υπέρταση.

   Οι σημαντικότερες αιτίες  υπεραλδοστερονισμού είναι  παθήσεις των επινεφριδίων όπως: αδένωμα, αμφοτερόπλευρη υπερπλασία, πρωτοπαθής υπερπλασία, καρκίνωμα, καθώς και έκτοπη (δηλαδή όχι επινεφριδιακή) παραγωγή αλδοστερόνης, και κάποια οικογενή σύνδρομα (κληρονομούμενα).

  Στόχος  της θεραπείας είναι να προλάβουμε τις επιπλοκές και τη θνησιμότητα που προκύπτουν από την υπέρταση και τις καρδιαγγειακές βλάβες.

 

 

    ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ

 

  Προκύπτει από την αδυναμία των επινεφριδίων να παράγουν ικανές ποσότητες αλατο και γλυκοκορτικοειδών (αλδοστερόνη και κορτιζόλη), ή από τη μη ικανή παραγωγή - απελευθέρωση  της υποφυσιακής ορμόνης ACTH ή της υποθαλαμικής CRH (που είναι ικανές να διεγείρουν τα επινεφρίδια για την παραγωγή ορμονών).

   Οι αιτίες είναι πολλαπλές και ταξινομούνται σε αυτές που οφείλονται σε βλάβη των επινεφριδίων, όπως η αυτοάνοση ιδιοπαθής επινεφριδική ανεπάρκεια (ή νόσος Addison), διάφορες λοιμώξεις (φυματίωση, μυκητιάσεις), φάρμακα, νεοπλάσματα που δίνουν μεταστάσεις στα επινεφρίδια (από πνεύμονα, μαστό, έντερο, λεμφώματα, λευχαιμίες), αμυλοείδωση, σαρκοείδωση, αιμοχρωμάτωση, χειρουργική αφαίρεση επινεφριδίων, αιμορραγίες και έμφρακτα επινεφριδίων, και σε αυτές που οφείλονται σε παθήσεις της περιοχής της υπόφυσης και του υποθαλάμου, όπως διάφοροι όγκοι, ακτινοβόληση της περιοχής, κρανιοεγκεφαλική κάκωση, μακροχρόνια χρήση κορτικοειδών, υποφυσίτιδα.

  Οι κλινικές εκδηλώσεις εγκαθίστανται βαθμιαία, και κάποιες από αυτές δεν είναι ειδικές (εύκολη κόπωση, αδυναμία, ζάλη, ανορεξία, απώλεια σωματικού βάρους), γι”αυτό και είναι μεγάλης σημασίας η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της νόσου.

 

ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ

 

   Πρόκειται για όγκο που αναπτύσσεται στον μυελό των επινεφριδίων και εκκρίνει κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη). Υπάρχουν όμως και τα έκτοπα φαιοχρωμοκυττώματα, γνωστά ως παραγαγγλιώματα, τα οποία αναπτύσσονται εξωεπινεφριδιακά , σε κεφαλή- αυχένα- θώρακα- κοιλία –λεκάνη και διατηρούν, άλλα λιγότερο και άλλα περισσότερο, την ικανότητα έκκρισης κατεχολαμινών.

   H τυπική συμπτωματολογία περιλαμβάνει  επεισόδια κεφαλαλγίας, ταχυπαλμία, αυξημένη εφίδρωση και αρτηριακή υπέρταση , ενώ είναι πολύ σοβαρά και τα καρδιαγγειακά επεισόδια (διατατική μυοκαρδιοπάθεια, μυοκαρδίτιδα, αρρυθμίες, πνευμονικό οίδημα, καρδιακή ανεπάρκεια), κάτι που μας κάνει να υποπτευόμαστε την ύπαρξη φαιοχρωμοκυττώματος σε περίπτωση ανεξήγητου καρδιαγγειακού επεισοδίου, ακόμα και σε ασθενείς που δεν έχουν υπέρταση.

   Η θεραπεία είναι χειρουργική, αλλά πρέπει να προηγηθεί φαρμακευτική αγωγή λίγων ημερών με α- αδρενεργικούς αποκλειστές.

 

    ΚΑΡΚΙΝΟΣ  ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ

 

   Μπορεί να αναπτυχθεί είτε στο φλοιό είτε στον μυελό των επινεφριδίων και πρόκειται για σπάνια πάθηση.

  Από αυτά που αναπτύσσονται στο φλοιό, μόνο τα μισά παράγουν ορμόνες (κορτιζόλη, ανδρογόνα, οιστρογόνα, αλδοστερόνη), οπότε και η κλινική εικόνα εξαρτάται από την υπερέκκριση αυτών των ορμονών, ενώ τα άλλα μισά είναι μη λειτουργικά (δεν παράγουν ορμόνες) και γι’αυτό το λόγο η διάγνωσή τους γίνεται καθυστερημένα και όταν πια έχουν αυξηθεί πολύ σε μέγεθος.

   Αυτά που αναπτύσσονται στον μυελό είναι τα κακοήθη φαιοχρωμοκυττώματα, τα οποία κλινικά μοιάζουν με τα καλοήθη με τη διαφορά ότι δίνουν μεταστάσεις σε άλλα όργανα.

 

ΤΥΧΑΙΩΜΑΤΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ

 

   Είναι μορφώματα που βρίσκονται στα επινεφρίδια, σε απεικονιστικό έλεχο (π.χ  αξονική - μαγνητική τομογραφία) που έγινε για τη διερεύνηση άλλων παθολογικών καταστάσεων που δε σχετίζονται με τα επινεφρίδια. Πρόκειται δηλαδή για τυχαίο εύρημα που πρέπει να διερευνήσουμε για τη διαπίστωση τυχόν λειτουργικής δραστηριότητας (αν εκκρίνει δηλαδή ορμόνες), ή κακοήθειας.

 

    ΓΛΥΚΟΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ

 

   Η γνωστή σε όλους κορτιζόνη ανήκει σε μια κατηγορία φαρμάκων που χρησιμοποιείται ευρέως στην Ιατρική για διάφορες παθήσεις, όπως: αλλεργίες, αυτοάνοσα νοσήματα (ρευματοειδής αρθρίτιδα, ερυθηματώδης λύκος), φλεγμονώδη νοσήματα (ελκώδης κολίτιδα, νόσος Crohn), νεοπλάσματα (λεμφώματα), σαρκοείδωση, χρόνια βρογχίτιδα, απόρριψη μασχευμάτων, θυρεοτοξική κρίση, οφθαλμοπάθεια από νόσο Graves του θυρεοειδούς, επινεφριδική ανεπάρκεια και πολλά άλλα.

   Η χρήση τους πρέπει να γίνεται ορθολογικά και σύμφωνα με τις ιατρικές οδηγίες, γιατί οι επιπτώσεις από τη μακροχρόνια χορήγησή τους είναι πολλαπλές και αφορούν στα οστά, στον άξονα υποθάλαμος- υπόφυση – επινεφρίδια, στη σωματική αύξηση, στη θυρεοειδική λειτουργία, στις γονάδες (όρχεις, ωοθήκες). 

   Το ίδιο συμβαίνει και με τη διακοπή τους, που πρέπει να γίνεται σταδιακά και υπό ιατρική παρακολούθηση.

 

    ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ

 

   Πρόκειται για γονιδιακή διαταραχή (κληρονομούμενη), που προκαλεί ανεπάρκεια στη δράση κάποιων ενζύμων που εμπλέκονται στη σύνθεση των στεροειδών (κορτιζόλη, αλδοστερόνη, ανδρογόνα).

   Η κλινική εικόνα εξαρτάται από το φύλο (άρρεν, θήλυ), από τον τύπο και από το βαθμό της ενζυμικής ανεπάρκειας. Είναι δυνατή η πρόληψη και η προγεννητική θεραπεία της νόσου σύμφωνα με συγκεκριμένα κριτήρια επιλογής των ασθενών.

 

    ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΗ  ΥΠΕΡΑΝΔΡΟΓΟΝΑΙΜΙΑ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

 

   Τα κύρια ανδρογόνα που παράγονται από τα επινεφρίδια είναι η DHEA (δευδροεπιανδροστερόνη) και η DHEAS (θειική  δευδροεπιανδροστερόνη).

   Τα αίτια υπερπαραγωγής τους οφείλονται σε παθήσεις των επινεφριδίων (αδένωμα, καρκίνωμα), σε συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων, σε αδένωμα υπόφυσης που υπερεκκρίνει ACTH (σύνδρομο Cushing), σε σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών, σε εξωγενή λήψη ανδρογόνων και άλλα.

    Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από το φύλο των ασθενών και από την ηλικία (π.χ. αρρενοποίηση, ακμή, λιπαρότητα δέρματος, διαταραχές του εμμηνορρυσιακού κύκλου και υπογονιμότητα), γι’αυτό και η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία της πάθησης.